La enfermedad pulmonar crónica (prolongada) que termina en daño pulmonar, es la complicación más seria de FQ. Para muchas personas, el tratamiento oportuno y adecuado puede retardar el daño pulmonar, siendo este el objetivo primario del especialista que debe tratar FQ

Existen 3 principales causas de los problemas pulmonares (círculo vicioso de daño pulmonar):

1.- Obstrucción.- Las vías respiratorias se obstruyen con mucosidad gruesa y pegajosa

2.- Inflamación.- Las vías respiratorias se irritan e inflaman

3.- Infección.- Los gérmenes o agentes patógenos crecen y dañan las vías respiratorias: Bacterias, Virus u otros microorganismos

Clave en el tratamiento del problema pulmonar en FQ es romper este círculo vicioso de deshidratación – inflamación – infección – daño pulmonar.

Una de las principales causas de los problemas pulmonares es la Obstrucción de las vías respiratorias con mucosidad gruesa y pegajosa. Esto se produce ya que existe demasiada sal y poca agua en la superficie de las células de los conductos por lo que viaja el aire cuando respiramos. Las células tiene en su superficie pequeños cilios (vellosidades) que con movimientos rítmicos (como las olas del mar), se encargan de limpiar el moco contaminado con polvo y bacterias que llegan a los pulmones. En FQ hay también Deshidratación de este moco, lo torna espeso y provoca que los cilios no puedan mover el moco hacia el exterior de los pulmones, formando tapones que obstruyen los conductos respiratorios de manera progresiva.

La enfermedad pulmonar crónica (prolongada) es la complicación más seria de FQ. Para muchas personas, el tratamiento oportuno y adecuado puede retardar el daño pulmonar, siendo este el objetivo primario del especialista que debe tratar FQ

Existen 3 principales causas de los problemas pulmonares (círculo vicioso de daño pulmonar):

1.- Obstrucción y Deshidratación.- Las vías respiratorias se obstruyen con mucosidad gruesa y pegajosa

2.- Inflamación.- Las vías respiratorias se irritan e inflaman

3.- Infección.- Los gérmenes o agentes patógenos crecen y dañan las vías respiratorias: Bacterias, Virus u otros microorganismos

Uno de los métodos usados para el problema pulmonar es el uso de medicación que retarda la progresión de la enfermedad y mejora la expectativa de vida

Las personas con FQ necesitan una variedad de medicamentos para tratar la enfermedad pulmonar y otras complicaciones de la enfermedad. Muchos medicamentos son inhalados a través de un nebulizador. Inhalar medicamentos es particularmente útil porque alcanzan lo profundo de las vías respiratorias, es decir, directamente al tejido pulmonar.

Algunos medicamentos típicos para la enfermedad pulmonar en FQ son:

DNasa- Para disminuir el espesamiento del moco pulmonar y pueda ser expectorado con mayor facilidad.

Solución Salina Hipertónica al 7% – Para mejorar la hidratación del moco y facilitar su expulsión

Broncodilatadores – Para expandir las vías aéreas, usualmente tomados antes de la fisioterapia para permitir que el moco sea expulsado de manera más fácil

Antibióticos – Para combatir infecciones pulmonares, deben darse de manera inhalada, oral o intravenoso dependiendo del tipo de antibiótico y de la severidad de la infección.

Cada paciente con FQ requiere de un tratamiento individualizado por su médico tratante y este va a depender de la edad, estado clínico y avance de la enfermedad.

Azitromicina en días alternos – disminuye la inflamación pulmonar en personas con FQ infectadas crónicamente por bacterias como Pseudomonas aeruginosa.

Algunos estudios han demostrado su eficacia en pacientes sin infección.

El Ibuprofeno también ha sido utilizado para disminuir la inflamación pero de debe administrarse a dosis por kilogramo de peso y medir periódicamente los niveles del medicamento en sangre, ya que la dosis tóxica es muy cercana a la dosis terapeútica.